Болезнь Кушинга, связанная с аномально высоким уровнем кортизола, вызывает множество симптомов. Это касается женщин чаще. Чем это вызвано? Какие симптомы? Можем ли мы это вылечить? Ответы проф. Филиппа Турена, заведующего отделением эндокринологии и репродуктивной медицины больницы Питье Сальпетриер.
Определение: что такое болезнь (синдром) Кушинга?
Болезнь Кушинга — это заболевание, проявления которого объединены под термином синдром Кушинга . Эти два заболевания отличаются тем, что даже если болезнь Кушинга почти в трех четвертях случаев является единственной причиной симптомов, описанных ниже, существуют и другие причины, вызывающие тот же синдром.
В чем причина?
Болезнь Кушинга соответствует опухоли, расположенной в гипофизе , которая выделяет избыток гормона, называемого АКТГ (или адренокортикотропного гормона), который действует непосредственно на надпочечники. Эта опухоль приведет к избыточному функционированию коры надпочечников, области этой железы, отвечающей, среди прочего, за секрецию глюкокортикоидов.
«Кроме того, в основе избыточной секреции кортизола , основного глюкокортикоида , могут лежать и другие причины , — уточняет профессор Филипп Турен. — Негипофизарные опухоли, секретирующие большое количество АКТГ (в легких, тимусе, коже...). Существуют также опухоли надпочечников, которые производят этот избыток кортизола: это аденомы надпочечников или коры надпочечников. Эти этиологические гипотезы не должны заставлять нас забывать, что в большинстве случаев, когда мы наблюдаем у больного признаки избыточной импрегнации кортизола, это обусловлено длительным приемом глюкокортикоидов, как при воспалительных заболеваниях ».
Каковы симптомы?
При болезни Кушинга (и синдромах Кушинга) появляются следующие симптомы:отек лица , очень круглый, описывается как «лунный».
андроидное ожирение, то есть по существу на уровне живота.
пурпурные растяжки , преимущественно на конечностях и животе.
кожа становится более хрупкой и менее толстой.
часты пурпурные пятна, свидетельствующие о выходе крови из мелких сосудов, сделавших их ломкими.
потеря мышечной массы.
хрупкость костей из-за остеопороза.
повышенное артериальное давление.
половые расстройства.
поведенческие расстройства .
депрессия очень часто.
Обратите внимание, что при болезни Кушинга и паранеопластическом синдроме возможна меланодермия, потемнение кожи. « Будьте осторожны, меланодермия — это прежде всего признак паранеопластического заболевания, потому что уровни АКТГ явно выше, чем наблюдаемые при болезни Кушинга» , — уточняет эндокринолог.
Когда и с кем консультироваться?
При наличии симптомов, напоминающих болезнь Кушинга, следует обратиться к врачу, который направит вас к узкому специалисту, а именно к эндокринологу .
Для подтверждения диагноза будет проведен анализ крови и/или анализ мочи для подтверждения гиперсекреции кортизола. Затем будет искать причину этой гиперсекреции, чтобы адаптировать лечение.
Какой диагноз?
Диагноз ставится на фоне клинической картины в сочетании с практикой дополнительных обследований :Дозировка уровня кортизола в крови и/или слюне в несколько часов дня и, в частности, в полночь является хорошим маркером.
уровень кортизола в моче повышен по сравнению с нормой.
дозировка уровня АКТГ , позволяющая установить этиологическую направленность; повышается при болезни Кушинга или паранеопластическом синдроме; снижается при опухолях надпочечников.
также часто проводятся так называемые динамические тесты после инъекции различных доз продукта, называемого дексаметазоном.
в случае снижения АКТГ будет выполнена визуализация надпочечников, в частности КТ.
в случае повышенного АКТГ, как при болезни Кушинга, МРТ гипофиза позволит провести исследование гипофиза.
Можно ли это вылечить?
" Шансы на выздоровление различаются в зависимости от локализации аденомы , ответственной за болезнь Кушинга, — указывает специалист. — Когда она хорошо видна на МРТ и не распространяется в недоступную для хирурга область, шансы на выздоровление составляют 70 на 80". %. Когда аденома гипофиза плохо определяется на МРТ, операция на гипофизе может излечить пациента менее чем в 70% случаев".
Какие методы лечения синдрома Кушинга?
Лечение синдрома Кушинга зависит от причины гиперсекреции глюкокортикоидов. Обычно опухоль, связанную с избыточной секрецией глюкокортикоидов, необходимо удалять хирургическим путем.
Какие могут быть последствия болезни Кушинга?
Болезнь Кушинга может вызывать различные последствия:
Остеопороз вследствие перенасыщения глюкокортикоидами.
Психические расстройства, связанные с отменой глюкокортикоидов.
Частичная или полная послеоперационная гипофизарная недостаточность.
Повышенное артериальное давление.
Сахарный диабет.
Нарушения менструального цикла и повышенный риск бесплодия.
Повышенный риск инфекций.
Какова продолжительность жизни?
«При отсутствии лечения или частичном лечении болезнь Кушинга может способствовать развитию сопутствующих заболеваний (переломы позвонков, сердечно-сосудистые, инфекционные, психические риски) и, таким образом, угрожать жизненно важному прогнозу, — предупреждает профессор Филипп Турен.
В редких случаях болезнь Кушинга может быть связана с опухолью надпочечников, прогноз которой часто бывает плохим. Однако в подавляющем большинстве случаев синдром Кушинга связан с доброкачественными поражениями и легко поддается лечению ».
Рассказал полезную информацию профессор Филипп Турен, заведующий отделением эндокринологии и репродуктивной медицины больницы Питье Сальпетриер.
