Акромегалия: признаки и причины болезни

Акромегалия – заболевание, вызванное гормональной дисфункцией.

Она провоцируется опухолью гипофиза, вызывающей гиперсекрецию гормона роста. Как это распознать? Объяснения симптомов, причин, диагностики и лечения у эндокринолога Фабриса Бонне.

Определение: что такое акромегалия?

Акромегалия , которую часто путают с гигантизмом , относится к заболеванию, вызванному гормональной дисфункцией . «Это гиперсекреция гормона роста», — объясняет профессор Фабрис Бонне, эндокринолог из Парижа.
 Это заболевание с редкой заболеваемостью , один случай примерно на 1 миллион. «Это вызвано доброкачественной опухолью гипофиза, называемой аденомой гипофиза, которая секретирует гормон роста (GH) сверх нормы», — добавляет он.
Эта аффектация визуально проявляется морфологическими аномалиями. : аномальный рост стоп и кистей, деформация лица (толстый нос, выступающие надбровные дуги, выступающий вперед подбородок и др.).
«Иногда изменения происходят быстро, а иногда нет, и пациент не обязательно это осознает», — объясняет врач. Также могут быть сопутствующие расстройства, такие как гипертония, апноэ во сне, сердечно- сосудистые заболевания или повышенный риск диабета. Абляция аденомы гипофиза позволяет прекратить гиперсекрецию, но иногда применяют медикаментозное лечение, когда абляция невозможна.

Отличие от гигантизма

Гигантизм — редкое состояние, возникающее при гиперсекреции гормона СТГ в детском возрасте. «При акромегалии пластинки роста уже срослись, поэтому увеличения в размерах нет. Поэтому гигантизм наблюдается только у детей» , — объясняет эндокринолог. В случае гигантизма скорость роста и конечная высота увеличиваются,
но деформация кости незначительна. Гигантизм также может привести к другим гормональным проблемам, таким как задержка полового созревания или гипогонадотропный гипогонадизм.

Симптомы

Наиболее заметные симптомы — увеличение размеров рук и ног :
«Когда вы меняете размер обуви в зрелом возрасте, это ненормально», — напоминает врач. Существует также модификация плоских костей лица :
 «Более крупный нос, более выдвинутая вперед челюсть, нарушения сочленения зубов, более выступающие надбровные дуги … Эти модификации вносятся понемногу, поэтому мы не Не обязательно это осознавать. Часто именно благодаря фотографиям можно увидеть разницу», — говорит врач. Также может быть увеличение пальцев : пациент должен расширить свой союз. Часто акромегалия связана с сопутствующими патологиями. Диабет, гипертония, синдром апноэ во сне…

Специалист также добавляет, что «акромегалия может также способствовать возникновению некоторых видов рака толстой кишки или кишечника из-за действия гормона роста» . Иногда заболевание выявляют в далеко зашедшей стадии, с общемозговыми осложнениями. «Выше гипофиза у нас есть начало зрительного нерва , называемое перекрестом зрительных нервов. При увеличенной аденоме у нас может быть ампутация поля зрения, что приведет к обнаружению заболевания случайно, сделав МРТ», — добавляет специалист.

Причины

Гиперсекреция гормона роста обусловлена ​​аденомой гипофиза . Также называется гипофизом , это эндокринная железа, расположенная в головном мозге . Она выделяет много гормонов, в том числе гормон ГР , а также пролактин (ПРЛ) , который стимулирует выработку грудного молока, фолликулостимулирующий гормон (ФСГ), связанный с производством яйцеклеток и сперматозоидов, или еще лютеинизирующий гормон (ЛГ), стимулируют овуляцию и выработку тестостерона.

Диагностика

С кем посоветоваться

Если вы подозреваете, что у вас акромегалия, вы можете обратиться к своему терапевту , который направит вас к эндокринологу , если обнаружит определяющие симптомы. Затем он может провести обследование для выявления гиперсекреции гормона роста и локализации аденомы.

«Для начала мы измерим уровень гормона роста и особенно IGF1 , который представляет собой белок, выделяемый печенью под действием гормона роста, что является хорошим показателем, поскольку у гормона роста короткий срок жизни», — уточняет доктор Фабрис Бонне . . После биологического диагноза мы проведем МРТ гипофиза , чтобы найти аденому, которая иногда бывает довольно большой, в этом случае мы говорим о макроаденоме . « Это длительно скрытая болезнь, поэтому при очень позднем обнаружении аденомы она может быть больше сантиметра», — добавляет врач.

лечение акромегалии

Чтобы вылечить акромегалию, необходимо хирургическое вмешательство и удаление аденомы . « Хирург проведет операцию через носовые ходы, которая удалит аденому гипофиза (или соматотропную аденому) », — поясняет врач. Если аденома небольшая, возможно полное излечение , пациент вылечивается без медикаментозного лечения. Но если аденома больше сантиметра или есть расширения в кавернозном синусе, хирургическое иссечение будет затруднено, будет риск кровотечения. Поэтому мы удалим большую часть, чтобы удалить визуальные поражения, но останется гиперсекреция гормона роста", уточняет он. В этом случае необходимо будет контролировать эту гиперсекрецию лекарствами, а иногда и местной лучевой терапией.

Жизнь с акромегалией: какая продолжительность жизни?

"Из эпидемиологической статистики мы знаем, что акромегалия неблагоприятно влияет на долгосрочную продолжительность жизни из-за сопутствующих заболеваний:
больше опухолей, раковых заболеваний, сердечной гипертрофии и сердечной недостаточности. Но согласно последним исследованиям продолжительность жизни сегодня лучше ", говорит доктор. Он также отмечает, что ожидаемая продолжительность жизни выше, если акромегалия обнаружена раньше .

Спасибо профессору Фабрису Бонне, эндокринологу из Парижа