Фонд «Дети-бабочки» начал реализацию масштабного проекта «Жизнь продолжается: паллиативная помощь», который поддержан крупнейшим грантом в истории фонда — более 44 миллионов рублей!
Этот проект поможет оказать всестороннюю помощь подопечным с буллезным эпидермолизом (БЭ), которые нуждаются в паллиативной поддержке.
На данный момент более 50 подопечных фонда официально имеют паллиативный статус, однако реальное количество пациентов, нуждающихся в паллиативной помощи, значительно больше. Но, к сожалению, даже при наличии такого статуса пациенты сталкиваются с трудностями: нехваткой информации о редких генодерматозах у специалистов, отсутствием хосписов, способных обеспечить специализированный уход и т.п.
Одним из важных направлений работы фонда является помощь пациентам с тяжелыми нарушениями питания, связанными с поражением пищевода при БЭ. В таких случаях может потребоваться установка гастростомы — специальной трубки, соединяющей желудок с передней брюшной стенкой. Эта процедура позволяет организовать полноценное питание, избежать истощения и поддерживать организм в стабильном состоянии.
При тяжелых формах буллезного эпидермолиза страдает не только кожа, но и слизистые, выстилающие все внутренние органы. В результате ткани пищевода, желудка и кишечника могут серьезно повреждаться. Процесс глотания может стать крайне болезненным и затруднительным - кормление становится настоящим испытанием и для пациентов их семей. Возникает рецидивирующее сужение пищевода, требующее хирургической коррекции.
Из-за повреждений слизистой кишечника ухудшается всасывание питательных веществ. В результате наступает белково-энергетическая недостаточность (БЭН), ослабление организма, ухудшение состояния кожи.
У детей и подростков происходит задержка физического развития, которая характерна для 80% пациентов с дистрофическим БЭ. Критические состояния включают отказ от пищи и невозможность принимать лекарства через рот.
Для компенсации недостаточности питания при тяжелых формах БЭ применяется комплексный междисциплинарный подход. Он включает коррекцию причин – иногда требуется помощь стоматолога, иногда – хирурга, и нутритивную поддержку – специальные смеси с повышенным содержанием белка, жиров, микроэлементов. В особо сложных случаях устанавливают гастростому.
• рецидивирующие стенозы (сужение) пищевода и неэффективные операции по его устранению;
• замедленная прибавка в весе и росте;
• сложный процесс кормления
• тяжелое течение хронических запоров.
Гастростома позволяет обеспечить доступ питательных веществ непосредственно в желудок. В результате:
• нормализуется процесс питания и обмен веществ;
• поддерживается стабильный вес и физическое развитие;
• улучшается регенерация кожи;
• уменьшается риск инфекций и системного воспаления;
• повышается качество жизни пациента и его семьи.
Одному из подопечных фонда, подростку с дистрофической формой заболевания Мансуру М установили гастростому в 2021 году из-за отсутствия прибавки в весе, - рассказывает эксперт фонда «Дети-бабочки», дерматовенеролог Ольга Орлова. - Из-за тяжелого течения заболевания он почти год не мог принимать пищу через рот, и гастростома стала единственной возможностью обеспечить поступление питательных веществ».
Уход за гастростомой требует внимательности и соблюдения правил гигиены:
• Менять повязки вокруг стомы 2 раза в сутки.
• Очищать кожу вокруг стомы антисептиком или водой, избегая агрессивных средств.
• Фиксировать перевязочный материал атравматическим пластырем, чтобы избежать повреждений кожи.
• Ежедневно поворачивать трубку для предотвращения образования пузырей и грануляционной ткани.
• Следить за состоянием баллона, чтобы избежать смещения и подтекания.
• Избегать установки трубок большего диаметра при подтекании — это может ухудшить ситуацию и привести к осложнениям.
Трубку гастростомы необходимо раз в полгода менять в условиях стационара, недавно такая манипуляция была произведена в НЦЗД подопечному фонда Исмаилу Е.
“Уход за трубкой совсем несложный, главное - не бояться и соблюдать все рекомендации врачей” - говорит мама мальчика Ольга.
Многие семьи боятся установки гастростомы, считая её крайней мерой или признаком ухудшения состояния. Согласно мнению специалистов, установка гастростомы при буллезном эпидермолизе позволяет обеспечить пациента полноценным питанием, минимизировать риск осложнений и избежать постоянного стресса, связанного с кормлением и значительно улучшить общее состояние. Правильный уход за стомой помогает избежать осложнений, связанных с инфекциями и грануляциями.
Гастростома, вопреки стереотипам, не ограничивает пациента, а открывает ему больше возможностей. Для многих пациентов это не только способ стабилизации состояния, но и шанс вернуть себе социальную активность и повысить качество жизни. Своевременная установка гастростомы может стать шагом, способным продлить жизнь пациентов с БЭ. Гастростома — шанс на более комфортную жизнь для наших подопечных.
Проект «Жизнь продолжается» не ограничивается только медицинской помощью. Фонд планирует развивать образовательные программы для специалистов паллиативных служб, чтобы они могли качественно помогать пациентам с редкими генодерматозами.
Также организуем патронажи на дому, комплексную реабилитацию и сопровождение семей наших подопечных.
Этот проект поможет оказать всестороннюю помощь подопечным с буллезным эпидермолизом (БЭ), которые нуждаются в паллиативной поддержке.
На данный момент более 50 подопечных фонда официально имеют паллиативный статус, однако реальное количество пациентов, нуждающихся в паллиативной помощи, значительно больше. Но, к сожалению, даже при наличии такого статуса пациенты сталкиваются с трудностями: нехваткой информации о редких генодерматозах у специалистов, отсутствием хосписов, способных обеспечить специализированный уход и т.п.
Одним из важных направлений работы фонда является помощь пациентам с тяжелыми нарушениями питания, связанными с поражением пищевода при БЭ. В таких случаях может потребоваться установка гастростомы — специальной трубки, соединяющей желудок с передней брюшной стенкой. Эта процедура позволяет организовать полноценное питание, избежать истощения и поддерживать организм в стабильном состоянии.
Почему требуется гастростома?
При тяжелых формах буллезного эпидермолиза страдает не только кожа, но и слизистые, выстилающие все внутренние органы. В результате ткани пищевода, желудка и кишечника могут серьезно повреждаться. Процесс глотания может стать крайне болезненным и затруднительным - кормление становится настоящим испытанием и для пациентов их семей. Возникает рецидивирующее сужение пищевода, требующее хирургической коррекции.
Из-за повреждений слизистой кишечника ухудшается всасывание питательных веществ. В результате наступает белково-энергетическая недостаточность (БЭН), ослабление организма, ухудшение состояния кожи.
У детей и подростков происходит задержка физического развития, которая характерна для 80% пациентов с дистрофическим БЭ. Критические состояния включают отказ от пищи и невозможность принимать лекарства через рот.
Для компенсации недостаточности питания при тяжелых формах БЭ применяется комплексный междисциплинарный подход. Он включает коррекцию причин – иногда требуется помощь стоматолога, иногда – хирурга, и нутритивную поддержку – специальные смеси с повышенным содержанием белка, жиров, микроэлементов. В особо сложных случаях устанавливают гастростому.
Показания для наложения гастростомы:
• рецидивирующие стенозы (сужение) пищевода и неэффективные операции по его устранению;
• замедленная прибавка в весе и росте;
• сложный процесс кормления
• тяжелое течение хронических запоров.
Гастростома позволяет обеспечить доступ питательных веществ непосредственно в желудок. В результате:
• нормализуется процесс питания и обмен веществ;
• поддерживается стабильный вес и физическое развитие;
• улучшается регенерация кожи;
• уменьшается риск инфекций и системного воспаления;
• повышается качество жизни пациента и его семьи.
Одному из подопечных фонда, подростку с дистрофической формой заболевания Мансуру М установили гастростому в 2021 году из-за отсутствия прибавки в весе, - рассказывает эксперт фонда «Дети-бабочки», дерматовенеролог Ольга Орлова. - Из-за тяжелого течения заболевания он почти год не мог принимать пищу через рот, и гастростома стала единственной возможностью обеспечить поступление питательных веществ».
Уход за гастростомой требует внимательности и соблюдения правил гигиены:
• Менять повязки вокруг стомы 2 раза в сутки.
• Очищать кожу вокруг стомы антисептиком или водой, избегая агрессивных средств.
• Фиксировать перевязочный материал атравматическим пластырем, чтобы избежать повреждений кожи.
• Ежедневно поворачивать трубку для предотвращения образования пузырей и грануляционной ткани.
• Следить за состоянием баллона, чтобы избежать смещения и подтекания.
• Избегать установки трубок большего диаметра при подтекании — это может ухудшить ситуацию и привести к осложнениям.
Трубку гастростомы необходимо раз в полгода менять в условиях стационара, недавно такая манипуляция была произведена в НЦЗД подопечному фонда Исмаилу Е.
“Уход за трубкой совсем несложный, главное - не бояться и соблюдать все рекомендации врачей” - говорит мама мальчика Ольга.
Мифы и страхи вокруг гастростомы
Многие семьи боятся установки гастростомы, считая её крайней мерой или признаком ухудшения состояния. Согласно мнению специалистов, установка гастростомы при буллезном эпидермолизе позволяет обеспечить пациента полноценным питанием, минимизировать риск осложнений и избежать постоянного стресса, связанного с кормлением и значительно улучшить общее состояние. Правильный уход за стомой помогает избежать осложнений, связанных с инфекциями и грануляциями.
Гастростома, вопреки стереотипам, не ограничивает пациента, а открывает ему больше возможностей. Для многих пациентов это не только способ стабилизации состояния, но и шанс вернуть себе социальную активность и повысить качество жизни. Своевременная установка гастростомы может стать шагом, способным продлить жизнь пациентов с БЭ. Гастростома — шанс на более комфортную жизнь для наших подопечных.
Проект «Жизнь продолжается» не ограничивается только медицинской помощью. Фонд планирует развивать образовательные программы для специалистов паллиативных служб, чтобы они могли качественно помогать пациентам с редкими генодерматозами.
Также организуем патронажи на дому, комплексную реабилитацию и сопровождение семей наших подопечных.
