Что такое глиобластома?
Глиобластома (ГБМ), официально именуемая «глиобластомой, IDH-wildtype» в классификации ВОЗ 2021 года, является наиболее распространённым и агрессивным типом диффузной астроцитарной опухоли у взрослых. Она развивается из астроцитов – звёздчатых клеток, поддерживающих и питающих нейроны головного и спинного мозга. Будучи опухолью IV степени злокачественности, глиобластома быстро растёт, проникая в близлежащие ткани мозга и нарушая жизненно важные функции. Симптомы часто развиваются быстро из-за быстрого роста опухоли и её способности поражать различные отделы мозга.
Глиобластома составляет приблизительно 14–15% всех первичных опухолей головного мозга и около 48% злокачественных опухолей ЦНС, с пиком заболеваемости в возрасте от 55 до 75 лет. Несмотря на прогресс в лечении глиобластомы, несмотря на мультимодальную терапию, прогноз остается неблагоприятным: медиана общей выживаемости составляет 14–16 месяцев, а 5-летняя выживаемость — менее 7%.
Типы глиобластомы
Первичная (de novo) глиобластома: это наиболее распространённая форма, развивающаяся быстро без признаков менее злокачественного предшественника. Она обычно встречается у пожилых людей.
Вторичная глиобластома: этот термин использовался в старых классификациях для описания высокой степени трансформации астроцитом с мутацией IDH; в системе ВОЗ 2021 года такие опухоли теперь классифицируются как астроцитома с мутацией IDH 4 степени злокачественности и прогрессируют с течением времени. Чаще встречается у молодых пациентов.
Молекулярные подтипы: Исторически молекулярное профилирование выделяло четыре транскриптомных подтипа (классический, пронейральный, мезенхимальный и нейральный). Однако в настоящее время ВОЗ для определения глиобластомы фокусируется на мутации IDH, промоторе TERT, амплификации EGFR и хромосомных сигнатурах +7/−10.
Причины и факторы риска
- Генетические мутации в таких генах, как EGFR, PTEN, TP53 и IDH1/2
- Возраст: чаще всего диагностируется у людей старше 60 лет.
- Пол: встречается несколько чаще у мужчин.
- Предыдущая лучевая терапия головного мозга
- Семейный анамнез глиом или определенных генетических синдромов
Примечание: В большинстве случаев причины возникновения глиобластомы остаются неясными, и не установлено никакой прямой связи с окружающей средой или образом жизни.
Признаки и симптомы глиобластомы
- Головные боли
- Приступы
- Тошнота и рвота
- Сонливость или вялость
- Изменения личности или поведения
- Слабость или онемение (часто на одной стороне тела)
- Потеря памяти
- Проблемы с речью или языком
- Изменения зрения
Важно отметить, что эти симптомы глиобластомы могут быть вызваны и другими заболеваниями. Если какой-либо из этих симптомов проявляется постоянно, крайне важно обратиться к врачу для постановки точного диагноза.
Согласно классификации опухолей ЦНС Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), глиобластома относится к опухолям 4-й степени злокачественности, наиболее агрессивному типу рака головного мозга. Опухоли 4-й степени злокачественности быстро растут, быстро распространяются и имеют высокий риск рецидива, что делает их самыми тяжёлыми и быстрорастущими среди опухолей ЦНС.
Как диагностируется глиобластома?
Неврологическое обследование: проверка зрения, слуха, равновесия, координации, силы и рефлексов для определения того, какая часть мозга может быть поражена.
Визуализирующие исследования: МРТ является основным методом обнаружения и измерения опухоли. Иногда для получения более чётких изображений используется контрастное вещество. Также могут применяться КТ или ПЭТ.
Биопсия: небольшой образец ткани берется с помощью иглы или во время операции по удалению опухоли головного мозга для подтверждения рака и выявления клеток глиобластомы.
Диагностические тесты на глиобластому
Магнитно-резонансная томография (МРТ): предпочтительный метод визуализации глиобластомы, обычно с использованием T1-взвешенных и FLAIR-последовательностей с контрастным усилением для оценки границ опухоли и отека.
Компьютерная томография (КТ): помогает обнаружить опухоли, если МРТ недоступна или противопоказана.
Биопсия или хирургическая резекция: подтверждает диагноз путем исследования опухолевой ткани под микроскопом.
Молекулярное и генетическое тестирование: молекулярное тестирование включает оценку мутации IDH, метилирования промотора MGMT, амплификацию EGFR и мутации промотора TERT, которые предоставляют диагностическую и прогностическую информацию.
Важный факт:
После постановки диагноза глиобластома врачи проводят молекулярно-генетические исследования опухоли. Они проверяют такие характеристики, как статус IDH, чтобы понять, как опухоль может расти и реагировать на лечение. Эта информация помогает персонализировать планы лечения для достижения наилучшего результата.
Варианты лечения
Лечение глиобластомы обычно включает комбинацию хирургического вмешательства, лучевой и химиотерапии для максимального контроля над опухолью и улучшения качества жизни. Конкретный подход зависит от таких факторов, как размер опухоли, её локализация, генетические характеристики и общее состояние здоровья пациента.
1. Хирургическое вмешательство
Первым шагом в лечении глиобластомы обычно является хирургическое вмешательство, позволяющее максимально удалить опухоль, не повреждая критически важные участки мозга. Полное удаление часто невозможно из-за инфильтративного характера опухоли, но даже частичное удаление может помочь уменьшить симптомы и улучшить результаты лечения.
2. Лучевая терапия
После операции лучевая терапия применяется для уничтожения оставшихся раковых клеток. Обычно лучевая терапия проводится в течение нескольких недель и играет решающую роль в повышении выживаемости пациентов с ГБМ.
3. Химиотерапия
Стандартным химиотерапевтическим препаратом является темозоломид, который назначается одновременно с лучевой терапией с последующими циклами адъювантной терапии (протокол Штупп). Его действие основано на повреждении ДНК опухолевых клеток, что приводит к замедлению или остановке их роста.
4. Поля для лечения опухолей (TTF)
Терапевтические поля для лечения опухолей (TTF) – это неинвазивная вспомогательная терапия, основанная на подаче переменного электрического поля через электроды, расположенные на коже головы, для прерывания митоза в опухолевых клетках. Применение TTF в сочетании с темозоломидом показало улучшение показателей выживаемости без прогрессирования заболевания и общей выживаемости. TTF подаётся через электроды, расположенные на коже головы, для прерывания деления раковых клеток. Обычно он используется в сочетании с другими методами лечения.
5. Клинические испытания и новые методы лечения
Целевая терапия (например, препараты, направленные на определенные генетические мутации)
Иммунотерапия (стимулирует иммунную систему пациента атаковать рак)
Генная терапия (экспериментальные подходы к коррекции мутаций, вызывающих опухоли)
Новые методы доставки лекарств (например, наночастицы, доставка с помощью конвекции)
Прогноз и показатели выживаемости
Несмотря на успехи в лечении, прогноз при глиобластоме, как правило, неблагоприятный. Медиана выживаемости при современных стандартных методах лечения (хирургическое вмешательство, лучевая терапия и химиотерапия) составляет около 14–15 месяцев. Лишь небольшой процент пациентов выживает более пяти лет после постановки диагноза. Прогноз зависит от таких факторов, как возраст, генетическая предрасположенность опухоли, объём хирургической резекции и общее состояние здоровья.
Важный факт:
По данным Американской ассоциации нейрохирургов (AANS), глиобластома — самая распространённая злокачественная опухоль головного мозга, на долю которой приходится почти 48% всех случаев рака ЦНС. Она встречается примерно у 3,2 человек на 100 000 населения ежегодно. Средний возраст постановки диагноза составляет 64 года, и глиобластома чаще встречается у мужчин, чем у женщин. К сожалению, прогноз неблагоприятный: около 40% пациентов выживают в течение первого года после постановки диагноза и лишь 17% — во втором году.
- Преодоление трудностей и поддержка
- Доступ к консультационной и психологической поддержке
- Группы поддержки для пациентов и семей
- Паллиативная помощь для облегчения симптомов и улучшения качества жизни
- Реабилитационные услуги (физическая, трудовая, логопедическая)
- Социальная работа и практические ресурсы поддержки
- Информация и поддержка со стороны авторитетных организаций
- Профилактические меры и перспективы исследований
В настоящее время не существует известных профилактических мер для глиобластомы, поскольку большинство случаев возникают спорадически без каких-либо идентифицируемых факторов окружающей среды или образа жизни.
Текущие исследования сосредоточены на:
- Понимание генетических и экологических факторов
- Разработка целевых и персонализированных терапий
- Улучшение методов раннего обнаружения
- Расширение клинических испытаний новых методов лечения
Заключение
Глиобластома (ГБМ) — одна из самых агрессивных опухолей головного мозга, поэтому ранняя диагностика и комплексное лечение имеют решающее значение.
Достижения в лечении глиобластомы, включая хирургическое вмешательство, лучевую терапию, химиотерапию, терапию опухолевыми полями (TTF) и новые методы лечения, вселяют надежду на улучшение результатов и контроль симптомов. Лечение симптомов глиобластомы и поддержание качества жизни требуют персонализированного, междисциплинарного подхода.
